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Ictiosis, la enfermedad de la piel de pez
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Por Redacción

Ictiosis, la enfermedad de la piel de pez



Alejo Santino Brizuela Paez es un pequeño de la vecina provincia de San Juan que padece Ictiosis. Su madre pide ayuda, por un lado, para que se traslade del Hospital Rawson al Garraham de Buenos Aires y por otro, para mejorar su calidad de vida mediante la recolección de pañales talle grande, leche NEOCATE y crema CETAPHIL hidratante de alta tolerancia. La foto de Santino muestra el estado de su cuerpo en la actualidad, consecuencia de esta enfermedad capaz de convertir toda la piel en escamas y revertir ojos y labios.


El nombre Ictiosis deriva del griego “ICHTYS”, que significa pez y refiere a la enfermedad en tanto provoca escamas que hacen que la piel se le asemeje. Refiere a un antiguo conjunto de enfermedades abordado por informes de India y China cientos de años antes de Cristo y descrito por primera vez en un tratado de dermatología de 1808.


Por lo tanto, la Ictiosis trata de un grupo muy heterogéneo de enfermedades que tienen en común la presencia de una piel muy escamosa, donde en ocasiones se observan grandes escamas separadas por fisuras y donde en casos extremos, la piel se torna tan frágil que se desprende con sólo tocarla. También en ellos puede darse párpados evertidos (entropión) y labios evertidos (eclabión).


¿Por qué se produce la Ictiosis?


La piel tiene, de manera natural, un recambio continuo. A nivel microscópico se constituye por unas células denominadas corneocitos, similares a los ladrillos de una pared, y que se unen entre sí mediante una sustancia llamada matriz intercelular. En personas sin problemas en la piel, ella madura de manera espontánea y tiene un proceso de descamación invisible y organizado. Mientras que en quiénes tienen Ictiosis la descamación se altera, ya sea porque muchas células maduran y caen a la vez, o porque la gran cantidad de células maduras se desprenden mal y de forma perezosa por lo que se observan como escamas adherentes.


Tipos de Ictiosis


•          Vulgar: es un trastorno cutáneo común, transmitido de padres a hijos, que presenta piel seca y escamosa. Es la forma más frecuente y benigna, y se da en alrededor de 1 cada 250 de los recién nacidos. Sus escamas se caracterizan por ser finas y blanquecinas y ubicarse, por lo general, en las extremidades sin afectar los pliegues ni el área del pañal. A menudo también aparecen eczemas en la piel e incluso asma. Es importante tener en cuenta que su gravedad puede variar entre los miembros afectados de una misma familia y que las características climáticas también influyen: los síntomas empeoran en climas fríos y secos, y mejoran a extremos espectaculares en los tibios y húmedos.


•          Ligada al cromosoma “X”: las mujeres la portan pero la sufren sólo los varones. Se produce cuando existe déficit congénito de una encima necesaria para eliminar los sulfatos de colesterol, por lo que se acumula en el suero, la epidermis y las escamas, lo que las hace grande y de color marrón. La descamación comienza en el primer mes de vida y aunque es más prominente en las zonas extensoras, también afecta a las flexoras. Además, la piel se torna como una lija en algunas zonas y la mitad de los pacientes adultos y las mujeres portadoras pueden manifestar opacidades en la capa córnea del ojo.



•          Lamelar: afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos. El bebé se presenta envuelto en una membrana translúcida que se desprende entre los 10 y 14 días. Allí la piel puede revelarse roja para después desarrollar escamas grandes, semejantes a láminas dispuestas en forma de mosaico, lo que genera una visión similar a la de un río seco. Las escamas de mayor tamaño suelen estar en las extremidades, adheridas en el centro y con bordes elevados. Afecta palmas y plantas, pelo y uñas, pero respeta labios y mucosas. Por otro lado, la descamación puede alterar la función normal de las glándulas del sudor y producir una reducción de la sudoración en casos extremos, lo que provoca intolerancia grave al calor y en ocasiones, sobrecalentamiento. También en estos casos es preciso vigilar los ojos evertidos, los que precisan constante hidratación para evitar úlceras en las córneas.


•          Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa: el recién nacido presenta una membrana tensa y brillante que al caer deja a la vista una piel roja con una descamación blanca y fina, a excepción de las piernas, donde las escamas suelen ser de mayor tamaño y más oscuras. Su presentación clásica no manifiesta labios ni ojos evertidos o bien son leves. Estos pacientes pueden tener sudoración mínima, grave intolerancia al calor, mucosas y uñas respetadas y variable afectación de palmas y plantas.


•          Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: afecta a recién nacidos de manera hereditaria o espontánea, en los que se observa ampollas, enrojecimiento y exfoliación. Con el tiempo hay gran cantidad de escamas en los pliegues de flexión y la piel despide un olor desagradable. En los casos donde la aparición de la enfermedad es espontánea, el cuerpo tiene partes de la piel afectada y otras no.


•          Adquirida: su desarrollo en la vida adulta se vincula, entre otros orígenes, a fármacos, enfermedades endócrinas y metabólicas, infección con VIH y enfermedades autoinmunes.



Cabe destacar que existen también ictiosis poco frecuentes, algunas de ellas capaces de poner en riesgo la vida de quienes las padecen. Entre ellas la denominada “bebé arlequín”, caso en que todas las consecuencias descritas de la enfermedad se dan en el pequeño. Antes, el feto no sobrevivía, hoy los pequeños tienen más posibilidades gracias al avance en los tratamientos.


Tratamiento de la Ictiosis


Los tratamientos habituales para las ictiosis heredadas tienen el objetivo de apaliar los síntomas por lo que es relevante la hidratación, la lubricación y el retiro de escamas. Es importante el agregado de aceites al baño o aplicar lubricantes antes de secar la piel, ente ellos, loción, crema, ungüento, aceite o vaselina, según el tipo de ictiosis y las condiciones ambientales.


Es preciso tener cuidado con la colocación de preparados tópicos en grandes aéreas porque el uso extendido puede ocasionar una absorción significativa o una intoxicación con náuseas, dificultad para respirar e incluso alucinaciones. En este sentido, los niños corren mayor riesgo porque su superficie corporal por unidad de peso es mayor que en los adultos.


Otro punto fundamental es una buena nutrición, en especial la de los niños, porque un elevado recambio de escamas implica la posibilidad de ocasionar falta de crecimiento. Por otra parte, algunos pacientes tienen incapacidad para sudar e intolerancia al calor, por lo que es importante prestar atención a signos tales como aparición de rubor, sobre todo cuando se hace ejercicio.


Los tratamientos con derivados de la vitamina A, por ejemplo, suelen producir mejorías espectaculares aún en casos severos y hasta, en algunos casos, logran salvar la vida.


Santino sufre Ictiosis, necesita de todos, se puede entrar en contacto con su realidad y sus necesidades con el fin ayudar a través del teléfono de su mamá Eliana 264 4034736 o de Horacio, el administrador del grupo “San Juan de mi vida”, al 264 4777299.


Por Belén López Grillo – Diario El Ciudadano on line.


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Ictiosis, la enfermedad de la piel de pez

Alejo Santino Brizuela Paez es un pequeño de la vecina provincia de San Juan que padece Ictiosis. Su madre pide ayuda, por un lado, para que se traslade del Hospital Rawson al Garraham de Buenos Aires y por otro, para mejorar su calidad de vida mediante la recolección de pañales talle grande, leche NEOCATE y crema CETAPHIL hidratante de alta tolerancia. La foto de Santino muestra el estado de su cuerpo en la actualidad, consecuencia de esta enfermedad capaz de convertir toda la piel en escamas y revertir ojos y labios.

El nombre Ictiosis deriva del griego “ICHTYS”, que significa pez y refiere a la enfermedad en tanto provoca escamas que hacen que la piel se le asemeje. Refiere a un antiguo conjunto de enfermedades abordado por informes de India y China cientos de años antes de Cristo y descrito por primera vez en un tratado de dermatología de 1808.

Por lo tanto, la Ictiosis trata de un grupo muy heterogéneo de enfermedades que tienen en común la presencia de una piel muy escamosa, donde en ocasiones se observan grandes escamas separadas por fisuras y donde en casos extremos, la piel se torna tan frágil que se desprende con sólo tocarla. También en ellos puede darse párpados evertidos (entropión) y labios evertidos (eclabión).

¿Por qué se produce la Ictiosis?

La piel tiene, de manera natural, un recambio continuo. A nivel microscópico se constituye por unas células denominadas corneocitos, similares a los ladrillos de una pared, y que se unen entre sí mediante una sustancia llamada matriz intercelular. En personas sin problemas en la piel, ella madura de manera espontánea y tiene un proceso de descamación invisible y organizado. Mientras que en quiénes tienen Ictiosis la descamación se altera, ya sea porque muchas células maduran y caen a la vez, o porque la gran cantidad de células maduras se desprenden mal y de forma perezosa por lo que se observan como escamas adherentes.

Tipos de Ictiosis

•          Vulgar: es un trastorno cutáneo común, transmitido de padres a hijos, que presenta piel seca y escamosa. Es la forma más frecuente y benigna, y se da en alrededor de 1 cada 250 de los recién nacidos. Sus escamas se caracterizan por ser finas y blanquecinas y ubicarse, por lo general, en las extremidades sin afectar los pliegues ni el área del pañal. A menudo también aparecen eczemas en la piel e incluso asma. Es importante tener en cuenta que su gravedad puede variar entre los miembros afectados de una misma familia y que las características climáticas también influyen: los síntomas empeoran en climas fríos y secos, y mejoran a extremos espectaculares en los tibios y húmedos.

•          Ligada al cromosoma “X”: las mujeres la portan pero la sufren sólo los varones. Se produce cuando existe déficit congénito de una encima necesaria para eliminar los sulfatos de colesterol, por lo que se acumula en el suero, la epidermis y las escamas, lo que las hace grande y de color marrón. La descamación comienza en el primer mes de vida y aunque es más prominente en las zonas extensoras, también afecta a las flexoras. Además, la piel se torna como una lija en algunas zonas y la mitad de los pacientes adultos y las mujeres portadoras pueden manifestar opacidades en la capa córnea del ojo.

•          Lamelar: afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos. El bebé se presenta envuelto en una membrana translúcida que se desprende entre los 10 y 14 días. Allí la piel puede revelarse roja para después desarrollar escamas grandes, semejantes a láminas dispuestas en forma de mosaico, lo que genera una visión similar a la de un río seco. Las escamas de mayor tamaño suelen estar en las extremidades, adheridas en el centro y con bordes elevados. Afecta palmas y plantas, pelo y uñas, pero respeta labios y mucosas. Por otro lado, la descamación puede alterar la función normal de las glándulas del sudor y producir una reducción de la sudoración en casos extremos, lo que provoca intolerancia grave al calor y en ocasiones, sobrecalentamiento. También en estos casos es preciso vigilar los ojos evertidos, los que precisan constante hidratación para evitar úlceras en las córneas.

•          Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa: el recién nacido presenta una membrana tensa y brillante que al caer deja a la vista una piel roja con una descamación blanca y fina, a excepción de las piernas, donde las escamas suelen ser de mayor tamaño y más oscuras. Su presentación clásica no manifiesta labios ni ojos evertidos o bien son leves. Estos pacientes pueden tener sudoración mínima, grave intolerancia al calor, mucosas y uñas respetadas y variable afectación de palmas y plantas.

•          Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa: afecta a recién nacidos de manera hereditaria o espontánea, en los que se observa ampollas, enrojecimiento y exfoliación. Con el tiempo hay gran cantidad de escamas en los pliegues de flexión y la piel despide un olor desagradable. En los casos donde la aparición de la enfermedad es espontánea, el cuerpo tiene partes de la piel afectada y otras no.

•          Adquirida: su desarrollo en la vida adulta se vincula, entre otros orígenes, a fármacos, enfermedades endócrinas y metabólicas, infección con VIH y enfermedades autoinmunes.

Cabe destacar que existen también ictiosis poco frecuentes, algunas de ellas capaces de poner en riesgo la vida de quienes las padecen. Entre ellas la denominada “bebé arlequín”, caso en que todas las consecuencias descritas de la enfermedad se dan en el pequeño. Antes, el feto no sobrevivía, hoy los pequeños tienen más posibilidades gracias al avance en los tratamientos.

Tratamiento de la Ictiosis

Los tratamientos habituales para las ictiosis heredadas tienen el objetivo de apaliar los síntomas por lo que es relevante la hidratación, la lubricación y el retiro de escamas. Es importante el agregado de aceites al baño o aplicar lubricantes antes de secar la piel, ente ellos, loción, crema, ungüento, aceite o vaselina, según el tipo de ictiosis y las condiciones ambientales.

Es preciso tener cuidado con la colocación de preparados tópicos en grandes aéreas porque el uso extendido puede ocasionar una absorción significativa o una intoxicación con náuseas, dificultad para respirar e incluso alucinaciones. En este sentido, los niños corren mayor riesgo porque su superficie corporal por unidad de peso es mayor que en los adultos.

Otro punto fundamental es una buena nutrición, en especial la de los niños, porque un elevado recambio de escamas implica la posibilidad de ocasionar falta de crecimiento. Por otra parte, algunos pacientes tienen incapacidad para sudar e intolerancia al calor, por lo que es importante prestar atención a signos tales como aparición de rubor, sobre todo cuando se hace ejercicio.

Los tratamientos con derivados de la vitamina A, por ejemplo, suelen producir mejorías espectaculares aún en casos severos y hasta, en algunos casos, logran salvar la vida.

Santino sufre Ictiosis, necesita de todos, se puede entrar en contacto con su realidad y sus necesidades con el fin ayudar a través del teléfono de su mamá Eliana 264 4034736 o de Horacio, el administrador del grupo “San Juan de mi vida”, al 264 4777299.

Por Belén López Grillo – Diario El Ciudadano on line.

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